肝性脳症：介護者が知っておくべきこと

肝性脳症とは何ですか？

健康な肝臓は血液をきれいにします。腸内細菌が作るアンモニアなどの老廃物を、無害な物質に変えます。肝硬変で肝臓がひどく傷つくと、これらの毒素が蓄積して脳に達します。この状態は肝性脳症、またはHEと呼ばれます。人の考え方、行動、睡眠、動きに変化をもたらします。

HEは数日かけてゆっくり現れることも、数時間以内に急に現れることもあります。良い知らせは、速やかな 治療で改善することが多いということです。また、肝硬変が 非代償化したことを示す主な警告サインの一つでもあるため、毎回注意が必要です。

介護者であるあなたは、ここではほとんど誰よりも大切な存在です。あなたは毎日大切な人を見ているため、医師が気づくずっと前に、何かがおかしいと最初に気づくことがよくあります。このガイドは、当サイトの介護者ハブの一部です。

介護者が最初に気づく早期の兆候

初期のHEは気づきにくいことがあります。あなたの大切な人自身は、自分の変化に気づかないかもしれません。2014年のAASLD/EASLガイドラインでは、 最初の性格の変化を報告するのはしばしば家族であるとされています。ガイドラインおよび NIDDKで説明されている初期サインには、次のものがあります：

• 睡眠の変化。日中にとても眠くなり、夜には起きていて、落ち着かなくなったり混乱したりすることがあります。そのため、多くの家族は最初に夜間の混乱に気づきます。
• 性格または気分の変化。いらいらする、感情の起伏がない、関心を示さない、普段より陽気、不安そう、または「いつもの本人らしくない」。
• 物忘れや集中力の低下。会話の内容についていけなくなる、同じ質問を繰り返す、おつりの計算など 簡単な計算が難しい。
• 手先が不器用になる。手書き、ボタンの操作、その他の細かく協調した動作が難しくなります。
• ろれつが回らない、または話すのが遅いこと、および動きが遅く鈍いこと。
• 「羽ばたく」ような手の動き（羽ばたき振戦）。腕をまっすぐ前に伸ばし、手首を後ろに反らせると、 鳥の翼のように手がぴくぴくと下や上に動きます。

簡単な習慣が役立ちます。大切な人に毎日同じ時刻に名前と日付を書いてもらい、その 紙を保管してください。筆跡の急な変化は、肝臓チームに示しやすいものです。

肝性脳症の段階（West Haven分類）

医師は、2014 AASLD/EASL診療 ガイドラインで説明されているWest Haven基準を用いて、HEを最小限からグレード4まで分類します。各グレードが自宅でどのように見えるかをご紹介します。

医師は、最小限のHEとグレード1を潜在性HE、グレード2～4を顕性HEとしてまとめています。グレードは急速に変化することがあり、同じ日のうちに変わることもあります。

発作の引き金になるもの

AASLD/EASLガイドラインでは、HEのほぼすべてのエピソードで誘因を見つけることができ、それを見つけて治療することが治療の要であるとしています。ガイドラインで挙げられている一般的な誘因は次のとおりです：

• 便秘。排便回数が少ないと、腸内細菌がアンモニアを作る時間が長くなります。
• 尿路感染症、肺炎、または腹水中の感染症などの感染症。
• 胃または腸からの出血。黒くタール状の便はそのサインかもしれません。
• 脱水：嘔吐、下痢、ラクツロースの過剰摂取、または利尿薬（水分を出す薬）の過剰使用によるものを含みます。
• 血液中のナトリウムまたはカリウムの低値、および腎臓の問題。

このガイドラインでは、HEの薬を処方どおりに正確に服用することも強調しています。また、鎮静作用のある薬（ベンゾジアゼピン系の不安薬や麻薬性鎮痛薬など）とアルコールは、それ自体で混乱を引き起こす可能性があるものとして挙げられているため、医療チームはそれらについて知る必要があります。

原因が見つからないこともあります。それはあなたのせいではありませんし、すべてのエピソードを報告する価値はあります。

あなたが手伝える治療

ラクツロース

ラクツロースは液体の糖類薬です。血液中のアンモニアを腸へ引き込み、便とともに体外へ排出します。肝疾患では通常、1日に数回服用します。2014年のAASLD/EASLガイドラインでは、1日に2～3回の軟便が出るように用量を調整するとされています。

• 服用量と排便の簡単な日誌を毎日つけましょう。それは、チームに持参できるものの中で最も役立つものです。
• 1日に2回未満の軟便ですか？チームに知らせてください。便秘により、混乱が再発することがあります。
• 水様便が1日に何度も出ますか？チームに伝えてください。ガイドラインでは、ラクツロースが多すぎると脱水を起こし、 それ自体がHEを引き起こす可能性があると警告しています。
• チームからそのための書面による指示を受けている場合を除き、自分で用量を変更しないでください。
• 下痢は知られている副作用であり、ガイドラインでは、ラクツロースが多すぎると肛門周囲に重度の皮膚刺激を起こすことがあるとしています。バリアクリームについて医療チームに尋ねてください。

ラクツロースを嫌い、特に外出前には服用を飛ばしたいと思うのは珍しいことではありません。飲み忘れはよくあるきっかけであることを大切な人にやさしく伝え、旅行の予定に合わせてどう計画すればよいかチームに尋ねてください。

リファキシミン

リファキシミンは、腸内で毒素を作る細菌の数を減らす抗菌薬の錠剤です。ガイドラインでは、HEの再発後に再び起こるのを防ぐため、ラクツロースへの追加薬として使用することを推奨しています。ラクツロースの代わりではなく、ラクツロースと一緒に使用します。

食事

自己判断でたんぱく質を減らさないでください。肝硬変のある人は筋肉を維持するためにたんぱく質が必要なため、ガイドラインでは日常的なたんぱく質制限を勧めていません。少量の食事を1日に分けてとり、夜遅くに軽食をとることを勧めています。チームに管理栄養士について相談してください。

ご家族・大切な人を自宅で安全に過ごせるようにする

車での移動

隠れた（最小限の）HEであっても反応時間が遅くなることがあり、AASLD/EASLガイドラインでは運転能力を損なう可能性があるとされています。肝臓チームが安全だと言うまで、 ご家族や大切な方に運転をさせないでください。これは難しい会話になることがあります。医師から 伝えてもらうと役立つ場合があります。

薬

• 大切な人が混乱している場合は、薬の管理を代わりに行ってください。1週間分の薬入れとチェックリストが役立ちます。
• 肝臓チームが承認しない限り、睡眠薬、鎮静薬、精神安定剤は避けてください。
• 鎮痛薬、睡眠補助薬、サプリメントを含む市販品を使用する前に、必ず医療チームに確認してください。
• すべての医師と薬剤師が、肝疾患とHEについて把握していることを確認してください。

転倒などのリスク

• 常夜灯を使い、通路を片付け、手の届く場所に電話を置いてください。
• 症状が現れている間およびその後の、階段の昇り降りやシャワーの手助け。
• 考えがはっきりしない間は、食事作り、お金の管理、重要書類の管理を引き受けることを検討してください。
• 家の中をアルコールなしに保ってください。

「でもアンモニア検査は正常でした」

多くの家族はアンモニアについて説明を受け、血液検査で判断できると考えます。しかし通常、それはできません。2014年の AASLD/EASLガイドラインでは、アンモニア値が高いことだけではHEを診断できず、重症度も示さず、経過の予測も できないとされています。医師は主に症状と診察に基づいてHEを診断し、感染症、低血糖、脳卒中、転倒による頭部外傷など、 混乱を引き起こす他の原因を除外します。

同じガイドラインでは、アンモニア値が正常であれば、医療チームは診断を再確認すべきだとしています。したがって、正常な数値だからといって 話し合いが終わるわけではありません。それは、あなたを含めた全員が、何が起きているのかを注意深く見続けるべきだということです。自宅で見られる変化についての あなたの説明は、実際の根拠です。共有してください。

HEは移植について尋ねる理由の一つです

AASLDとAmerican Society of Transplantationは、肝硬変のある 人に肝性脳症、腹水、静脈瘤出血などの重大な合併症が生じた場合、または MELDスコアが15に達した場合に、移植評価を検討すべきであると助言しています。NIDDKは、肝不全（末期肝疾患とも呼ばれます）の唯一の治療は移植であるとしています。

まだ誰も移植への紹介について話していない場合は、あなたから尋ねることができます。医療チームに、「この出来事は、私たちが移植評価のために紹介を受けるべきことを意味しますか？」と尋ねてください。肝臓移植の対象となる人と、肝臓移植待機リストの仕組みを確認しましょう。移植施設は、誰が支援者になるかについても確認したいと考えます。移植施設が介護者に求めることをご覧ください。

治療してもHEが繰り返され、移植が選択肢ではない場合、焦点は苦痛を和らげることになります。人生の終わりにおける末期肝疾患についてのガイドでは、その道のりを思いやりをもって取り上げています。

自分自身をケアする

HEのある人と暮らすことは大変です。大切な人が傷つくことを言ったり、夜中に歩き回ったり、何が起きているかを理解できなかったりするかもしれません。それはその人自身ではなく、病気によるものです。睡眠不足と絶え間ない見守りは、介護者を疲弊させます。家族や友人に一晩の見守りを代わってもらい、介護者の燃え尽きに関するガイドをお読みください。