末期肝疾患

末期肝疾患とは何ですか？

末期肝疾患（ESLD）とは、肝臓の損傷が非常に進み、 もはやその役割を果たせなくなった状態です。医師はこれを肝不全とも呼びます。National Institutes of Healthは簡潔に次のように説明しています。肝不全は末期肝疾患とも呼ばれ、肝臓の働きが止まったときに起こり、唯一の治療法は肝移植です。

多くの人は、長期にわたる肝疾患によって肝硬変と呼ばれる瘢痕化が生じた後、何年もかけてゆっくりとこの段階に至ります。一般的な原因には、アルコール関連肝疾患、脂肪性肝疾患、長期にわたるB型またはC型肝炎があります。より少ない原因には、自己免疫性肝炎、胆管疾患、Wilson病などの遺伝性疾患があります。

ESLDは深刻ですが、あきらめる時ではありません。肝臓専門医がいること、症状に対する計画があること、そして肝移植待機リストへの登録について評価を受けるべきかどうか明確な答えを得る時です。

末期肝疾患と肝硬変の違い

これらの言葉は関連していますが、同じものではありません。肝硬変とは、肝臓に瘢痕ができ、永久的な損傷を受けている状態を意味します。瘢痕組織が健康な組織に置き換わり、肝臓を通る血流を一部妨げます。肝硬変があっても、何年も体調が良いと感じる人は多くいます。

医師は肝硬変を2つの段階に分けます。代償性肝硬変では、肝臓に瘢痕がありますが、 まだ機能を保っています。非代償性肝硬変では、腹部に水がたまる（腹水）、腫れた静脈からの出血、毒素による混乱 （肝性脳症）、腹部の感染症、腎不全などの重大な合併症が 起きています。「末期肝疾患」という言葉は通常、非代償性肝硬変または完全な肝不全を指します。これらの関係は、 肝疾患の段階のページで確認できます。

末期肝疾患の症状

肝硬変の初期には、まったく症状がないことがあります。肝機能が悪化するにつれて、NIHは次のような徴候に注意するよう挙げています：

• 筋肉量の低下やけいれんを伴う、強い疲労感または脱力感
• 食欲不振、吐き気、意図しない体重減少
• あざができやすい、または出血しやすい
• 重度の皮膚のかゆみ
• 皮膚または白目が黄色くなること（黄疸）と濃い色の尿
• 脚、足首、または足の腫れ（浮腫）
• 液体のたまりによるお腹の腫れ（腹水）
• 混乱、記憶の問題、性格の変化、または睡眠の問題
• 吐血、または黒色便もしくは血便

吐血、または黒い便や血便は、医療上の緊急事態である内出血の兆候である可能性があります。新たな 混乱、発熱、または痛みを伴う腹部の腫れは、肝性脳症または感染症の兆候である可能性があります。

主な合併症

ESLDの危険の多くは門脈圧亢進症によるものです。これは、血液を肝臓へ運ぶ大きな静脈の高血圧です。瘢痕組織によって血流が遅くなり、圧力が高まり、体のほかの部分に問題が現れます。

腹水（お腹にたまる水分）

腹部に液体がたまり、食事や呼吸が困難になることがあります。医師は利尿薬、 低ナトリウム食、ときには針で液体を抜くことで治療します。腹水は感染することがあり、 自発性細菌性腹膜炎と呼ばれるこの状態には抗菌薬が必要です。

肝性脳症（混乱）

肝臓が毒素を除去できなくなると、毒素が脳に蓄積します。これにより、混乱、考えることの困難、記憶力の低下、性格の変化、睡眠の問題が起こることがあります。薬で毒素の濃度を下げ、思考の改善を助けることができます。

静脈瘤出血

静脈瘤と呼ばれる腫れた静脈が食道または胃にできます。破裂すると、出血が重篤になることがあります。薬により これらの静脈の圧力を下げることができ、医師は上部消化管内視鏡検査中に出血を治療または予防できます。

黄疸

皮膚や白目が黄色くなるのは、肝臓が古い赤血球から生じる老廃物であるビリルビンを排出できないためです。 ビリルビンの上昇は、MELDスコアを上げる数値の一つです。

肝腎症候群（腎不全）

進行した肝疾患では、腎臓自体に病気がなくても腎不全になることがあります。これは 肝腎症候群と呼ばれます。これは非代償性肝硬変を定義する合併症の一つであり、 University of Washingtonの臨床ガイドでは、これを発症した人は緊急に移植 センターへ紹介されるべきだとしています。

感染症と肝がん

肝硬変は、肺炎や尿路感染症などの細菌感染症の可能性を高めます。また、肝がんのリスクも高めるため、医師は多くの場合、6か月ごとに超音波検査と血液検査で確認します。

MELDが末期肝疾患をどのように測定するか

MELDスコア（終末期肝疾患モデル）は、米国の移植 プログラムが成人の病状の重さを順位付けするために用いる数値です。範囲は6～40です。スコアが高いほど、移植を受けない場合に次の90日以内に死亡する推定リスクが高く、ドナー肝臓の待機順位も上がります。

July 2023以降、国の移植システムではMELD 3.0が使われています。これは、通常の血液検査と、もう1つの要因から計算されます：

研究者がMELD 3.0を作成した際、従来のMELD-Naスコアよりも90日生存率をわずかに良く予測し、 最も重症の患者、特に女性を、より優先度の高いグループへ多く移しました。ご自身の数値は MELD計算機で推定できますが、重要なのは移植チームによる公式スコアです。

MELDは有用ですが、すべてを捉えられるわけではありません。スコアが低くても、コントロールが難しい腹水、繰り返す混乱、または生活の質の低下がある人もいます。検査値だけでなく、症状についても肝臓専門医に伝えてください。

末期肝疾患の余命

これは、ご家族が尋ねる質問の中でも最も難しいことが多いです。肝疾患の原因、どのような合併症が現れているか、MELDスコア、ほかの健康問題、そして移植が行われるかどうかによって生存率は異なるため、単一の答えはありません。しかし研究から分かっているのは、最初の大きな合併症が転機となるということです：

• ある長期研究では、代償性肝硬変の人の90%以上が5年後も生存していたのに対し、非代償化イベントを経験した人では約50%でした。
• 同じ研究では、非代償化が始まってから1年以内に約5人に1人が亡くなりました。
• American Association for the Study of Liver Diseases（AASLD）がレビューした多くの研究では、非代償化後の5年 死亡率は20%から80%まで幅があります。

肝移植によって、その見通しは変わります。米国では、肝移植 を受けた人の約92%が手術から1年後に生存し、約76%が5年後に生存しています。これは人々の集団における平均であり、 個人の予測ではありません。あなた自身の数値が何を意味するか、肝臓専門医に尋ねてください。

肝移植の評価を依頼するタイミング

AASLDおよびAmerican Society of Transplantationの全国的なガイダンスでは、肝硬変のある人は、次のいずれかが起きた場合に移植センターへ紹介されるべきとされています：

• 腹水、静脈瘤出血、肝性脳症などの最初の重大な合併症、または
• MELDスコアが15以上。

移植の大きさの基準に収まる肝がんも、紹介を受ける理由の一つです。肝疾患による腎不全、 または急速な悪化がある場合は、緊急の紹介が必要です。

とても具合が悪くなるまで待たないでください。移植評価には数週間から数か月かかることがあり、紹介が遅れると、 検査を終えて待機リストに登録されるまでの時間が少なくなります。主治医から話が出ていない場合は、直接こう尋ねることができます：「私は 移植紹介の基準を満たしていますか？」肝移植の対象となる人に関するガイドでは、評価を段階を追って説明しており、 肝移植センターの一覧はプログラムを探す際に役立ちます。

治療、緩和ケア、サポート

医師は肝硬変を元に戻すことはできませんが、原因と合併症を治療することで、障害の進行を遅らせ、症状を和らげることはできます。 これには、完全に飲酒をやめること、肝炎を治療すること、腹水や混乱を管理すること、市販の鎮痛薬を含む薬やサプリメントを服用する前に 医師に確認することが含まれます。

緩和ケアは、患者さんとご家族の両方に対し、心地よさ、症状、生活の質に重点を置く追加の支援です。AASLDは、非代償性肝硬変のどの段階でも緩和ケアを受けられるとしており、移植の評価を受けていることや待機リストに登録されていることは、緩和ケアを受けられない理由にはならないとしています。これはホスピスと同じものではありません。ホスピスは、余命が月単位と見込まれる人のための、心地よさのみを重視するケアです。

介護者も重い負担を抱えています。同じガイダンスでは、介護者をケアすることを良いケアの中心的な部分としています。 ESLDのある方を支えている場合は、当サイトのサポートページから始められます。