Cosa significa l'insufficienza epatica, i segnali di allarme, come MELD la misura e quando chiedere informazioni su un trapianto.
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La malattia epatica in stadio terminale (ESLD) è la fase in cui il fegato è così gravemente danneggiato da non poter più svolgere il proprio lavoro. I medici la chiamano anche insufficienza epatica. I National Institutes of Health la spiegano in modo semplice: l'insufficienza epatica, chiamata anche malattia epatica in stadio terminale, si verifica quando il fegato smette di funzionare, e l'unico trattamento è un trapianto di fegato.
La maggior parte delle persone raggiunge questo stadio lentamente, nel corso degli anni, dopo che una malattia epatica a lungo termine causa cicatrici chiamate cirrosi. Le cause comuni includono la malattia epatica associata all'alcol, la steatosi epatica e l'epatite B o C a lungo termine. Cause meno comuni includono l'epatite autoimmune, le malattie dei dotti biliari e condizioni ereditarie come la malattia di Wilson.
La ESLD è una condizione seria, ma non è il momento di arrendersi. È il momento di assicurarti di avere un epatologo (specialista del fegato), un piano per i sintomi e una risposta chiara sul fatto che tu debba essere valutato per un posto nella lista d'attesa per il trapianto di fegato.
Le parole sono correlate, ma non indicano la stessa cosa. Cirrosi significa che il fegato presenta cicatrici ed è danneggiato in modo permanente. Il tessuto cicatriziale sostituisce il tessuto sano e blocca in parte il flusso sanguigno attraverso il fegato. Molte persone con cirrosi si sentono bene per anni.
I medici dividono la cirrosi in due fasi. Nella cirrosi compensata, il fegato è cicatrizzato ma funziona ancora adeguatamente. Nella cirrosi scompensata, è comparsa una complicanza grave, come liquido nell'addome (ascite), sanguinamento da vene gonfie, confusione dovuta alle tossine (encefalopatia epatica), un'infezione addominale o insufficienza renale. Quando si parla di "malattia epatica in stadio terminale", di solito si intende la cirrosi scompensata o l'insufficienza epatica completa. Puoi vedere come questi elementi si collegano nella nostra pagina sugli stadi della malattia del fegato.
| Fase | Cosa sta succedendo | Come ci si sente spesso |
|---|---|---|
| Cirrosi compensata | Il fegato presenta cicatrici ma funziona ancora abbastanza bene | Spesso nessun sintomo, oppure stanchezza, prurito, scarso appetito |
| Cirrosi scompensata | È comparsa almeno una complicanza grave | Gonfiore addominale, confusione, sanguinamento, pelle o occhi gialli |
| Malattia epatica allo stadio terminale / insufficienza epatica | Il fegato non riesce più a svolgere il suo lavoro; le complicanze continuano a ripresentarsi | Ricoveri ospedalieri frequenti; sintomi difficili da controllare |
La cirrosi iniziale può non causare alcun sintomo. Quando la funzione epatica peggiora, il NIH elenca questi segnali a cui prestare attenzione:
Vomitare sangue o avere feci nere o sanguinolente può essere segno di emorragia interna, che è un'emergenza medica. Una nuova confusione, febbre o un addome dolorante e gonfio possono essere segni di encefalopatia epatica o infezione.
La maggior parte dei pericoli dell'ESLD deriva dall'ipertensione portale, ovvero dalla pressione alta nella grande vena che porta il sangue al fegato. Il tessuto cicatriziale rallenta il flusso sanguigno, la pressione aumenta e compaiono problemi in altre parti del corpo.
Il liquido si accumula nell’addome e può rendere difficile mangiare o respirare. I medici lo trattano con diuretici, una dieta a basso contenuto di sodio e talvolta drenando il liquido con un ago. L’ascite può infettarsi, una condizione chiamata peritonite batterica spontanea, che richiede antibiotici.
Quando il fegato non riesce a eliminare le tossine, queste si accumulano nel cervello. Ciò può causare confusione, difficoltà di pensiero, perdita di memoria, cambiamenti della personalità o problemi di sonno. I farmaci possono ridurre i livelli di tossine e aiutare a migliorare il pensiero.
Nell'esofago o nello stomaco si formano vene gonfie chiamate varici. Se si rompono, il sanguinamento può essere grave. I medicinali riducono la pressione in queste vene e i medici possono trattare o prevenire il sanguinamento durante un'endoscopia superiore.
La pelle e gli occhi gialli compaiono quando il fegato non riesce a eliminare la bilirubina, un prodotto di scarto dei vecchi globuli rossi. L'aumento della bilirubina è uno dei valori che fa aumentare il punteggio MELD.
La malattia epatica avanzata può causare insufficienza renale anche se i reni stessi non sono malati. Questa condizione è chiamata sindrome epatorenale. È una delle complicanze che definiscono la cirrosi scompensata e la guida clinica dell'University of Washington afferma che le persone che la sviluppano dovrebbero essere inviate con urgenza a un centro trapianti.
La cirrosi aumenta la probabilità di infezioni batteriche come la polmonite e le infezioni delle vie urinarie. Aumenta anche il rischio di cancro al fegato, motivo per cui i medici spesso effettuano un controllo con ecografia ed esami del sangue ogni 6 mesi.
Il punteggio MELD (Model for End-Stage Liver Disease) è il numero che i programmi di trapianto statunitensi usano per classificare la gravità della malattia di un adulto. Va da 6 a 40. Un punteggio più alto indica un rischio stimato più elevato di morire nei successivi 90 giorni senza un trapianto e una posizione più alta in lista per un fegato da donatore.
Da luglio 2023, il sistema nazionale dei trapianti utilizza MELD 3.0. Viene calcolato a partire da esami del sangue di routine più un altro fattore:
| Dati di input MELD 3.0 | Cosa comunica al tuo team |
|---|---|
| Bilirubina | Quanto bene il fegato elimina le sostanze di scarto (ittero) |
| INR | Quanto bene il fegato produce le proteine della coagulazione |
| Creatinina | Quanto bene funzionano i reni |
| Sodio | Un basso livello di sodio nel sangue aumenta la stima del rischio |
| Albumina | Una proteina prodotta dal fegato; livelli bassi segnalano un fegato più debole |
| Sesso | Aggiunto affinché alle donne non venga assegnato un punteggio inferiore rispetto agli uomini |
Quando i ricercatori hanno sviluppato MELD 3.0, ha previsto la sopravvivenza a 90 giorni leggermente meglio del precedente punteggio MELD-Na e ha collocato più pazienti gravemente malati, soprattutto donne, in gruppi a priorità più alta. Puoi stimare il tuo numero con il nostro calcolatore MELD, ma il punteggio ufficiale del tuo team trapianti è quello che conta.
MELD è utile, ma non rileva tutto. Alcune persone con punteggi bassi hanno comunque ascite difficile da controllare, episodi ripetuti di confusione o una scarsa qualità di vita. Parla con il tuo epatologo dei sintomi, non solo dei valori di laboratorio.
Questa è spesso la domanda più difficile che le famiglie pongono. Non esiste un'unica risposta, perché la sopravvivenza dipende dalla causa della malattia del fegato, dalle complicanze comparse, dal punteggio MELD, da altri problemi di salute e dall'eventualità che avvenga un trapianto. Ciò che la ricerca mostra è che la prima complicanza importante rappresenta un punto di svolta:
Un trapianto di fegato cambia questa prospettiva. Negli Stati Uniti, circa il 92% dei riceventi di trapianto di fegato è vivo a 1 anno dall'intervento e circa il 76% a 5 anni. Queste sono medie per gruppi di persone, non una previsione per una singola persona. Chiedi al tuo epatologo cosa significano i tuoi numeri.
Le linee guida nazionali dell'AASLD e dell'American Society of Transplantation indicano che una persona con cirrosi dovrebbe essere indirizzata a un centro trapianti quando si verifica una di queste situazioni:
Anche il cancro del fegato che rientra nei limiti dimensionali per il trapianto è un motivo per essere indirizzati a un centro. L'insufficienza renale dovuta a malattia epatica, o qualsiasi rapido peggioramento, richiede un invio urgente.
Non aspettare di sentirti molto male. Una valutazione per il trapianto può richiedere da settimane a mesi, e un invio tardivo lascia meno tempo per completare gli esami ed essere inseriti in lista. Se il tuo medico non ne ha parlato, puoi chiedere direttamente: "Soddisfo i criteri per un invio alla valutazione per il trapianto?" La nostra guida su chi è idoneo a un trapianto di fegato illustra la valutazione passo dopo passo, e il nostro elenco di centri per il trapianto di fegato può aiutarti a trovare un programma.
I medici non possono far regredire la cirrosi, ma trattarne la causa e le complicanze può rallentare il danno e alleviare i sintomi. Ciò può includere smettere completamente di bere alcolici, trattare l'epatite, gestire l'accumulo di liquidi e la confusione e consultare il medico prima di assumere qualsiasi farmaco o integratore, compresi gli antidolorifici da banco.
Le cure palliative sono un supporto aggiuntivo incentrato sul comfort, i sintomi e la qualità della vita sia per il paziente sia per la famiglia. L'AASLD afferma che le cure palliative possono essere fornite in qualsiasi fase della cirrosi scompensata e che essere sottoposti a valutazione o inseriti in lista per un trapianto non le esclude. Non sono la stessa cosa dell'hospice. L'hospice è un'assistenza incentrata solo sul comfort per le persone la cui aspettativa di vita si misura in mesi.
Anche i caregiver portano un carico pesante. Le stesse linee guida definiscono la cura dei caregiver una parte centrale di una buona assistenza. Se stai sostenendo qualcuno con ESLD, la nostra pagina di supporto è un punto da cui iniziare.
La cirrosi è la cicatrizzazione del fegato. Molte persone con cirrosi si sentono bene per anni. La malattia epatica allo stadio terminale è la fase successiva, quando il fegato cicatrizzato non riesce più a funzionare adeguatamente e compaiono complicanze importanti, come ascite, confusione o sanguinamento. Consulta la nostra pagina sulle fasi della malattia epatica.
I segnali di allarme includono un aumento del volume dell’addome dovuto a liquido, confusione o sonnolenza nuove o peggiorate, pelle o occhi gialli, facilità a sviluppare lividi, gonfiore alle gambe, vomito con sangue o feci nere. Il vomito con sangue o le feci nere richiedono cure di emergenza. Informi il suo epatologo di qualsiasi nuovo sintomo, anche se gli esami di laboratorio sembrano stabili.
Varia molto da persona a persona. In uno studio a lungo termine, circa la metà delle persone era viva 5 anni dopo la prima complicazione maggiore e circa 1 su 5 è morta entro il primo anno. Un trapianto di fegato cambia le prospettive: circa il 92% dei riceventi negli Stati Uniti è vivo 1 anno dopo l'intervento. Chiedi al tuo epatologo cosa significa la tua situazione personale.
Non esiste una soglia unica. Il MELD va da 6 a 40 e punteggi più alti indicano un rischio maggiore di morire entro 90 giorni senza un trapianto. Le linee guida nazionali indicano che le persone con cirrosi dovrebbero essere indirizzate a una valutazione per il trapianto con un punteggio MELD di 15 o superiore, oppure dopo la loro prima complicanza importante, a seconda di quale evento si verifichi per primo.
L'ESLD è grave e il trapianto di fegato è l'unico trattamento che sostituisce un fegato non funzionante. Trattare la causa, per esempio smettendo di bere alcol o curando l'epatite, e gestire le complicanze può rallentare la malattia e migliorare i sintomi per alcune persone. Il tuo epatologo può dirti cosa è possibile nel tuo caso.
Sì. L'American Association for the Study of Liver Diseases afferma che le cure palliative possono essere fornite in qualsiasi fase della cirrosi scompensata, inclusa la valutazione e l'inserimento in lista per il trapianto. Le cure palliative si concentrano sui sintomi e sulla qualità della vita. Sono diverse dall'hospice, che offre solo cure di conforto.
Chiedi quando hai la prima complicanza importante (ascite, sanguinamento da varici o encefalopatia epatica) oppure quando il tuo punteggio MELD raggiunge 15. Problemi renali o un rapido peggioramento richiedono un invio urgente. La nostra guida su chi è idoneo a un trapianto di fegato spiega i passaggi successivi.
Revisionato dal punto di vista medico da James F. Trotter, MD e Joseph S. Redman, MD, PhD del National Friends Medical Advisory Board il . I revisori verificano le affermazioni cliniche rispetto alle fonti citate; le tabelle dei dati provengono dai rapporti pubblici SRTR specifici per programma e dalla policy OPTN.
Pubblicato da Friends of the National Liver Waiting List, un'organizzazione benefica 501(c)(3) di difesa dei pazienti. Aggiornato il . Non è un consiglio medico: parla con il tuo epatologo o il team trapianti della tua assistenza.