Терминальная стадия заболевания печени

Что означает печёночная недостаточность, её тревожные признаки, как её измеряет MELD и когда следует спросить о трансплантации.

Некоторые страницы, на которые ведут ссылки с этой страницы, пока доступны только на английском. Мы их переводим.

Что такое терминальная стадия заболевания печени?

Терминальная стадия заболевания печени (ESLD) — это состояние, при котором печень настолько сильно повреждена, что уже не может выполнять свою работу. Врачи также называют это печеночной недостаточностью. National Institutes of Health объясняет это просто: печеночная недостаточность, также называемая терминальной стадией заболевания печени, возникает, когда печень перестает работать, и единственным лечением является трансплантация печени.

Большинство людей достигают этой стадии постепенно, в течение многих лет, после того как длительное заболевание печени вызывает рубцевание, называемое циррозом. К распространенным причинам относятся заболевание печени, связанное с употреблением алкоголя, жировая болезнь печени, а также длительный гепатит B или C. К менее распространенным причинам относятся аутоиммунный гепатит, заболевания желчных протоков и наследственные состояния, такие как болезнь Вильсона.

Терминальная стадия заболевания печени — серьезное состояние, но это не повод сдаваться. Это время убедиться, что у вас есть гепатолог (специалист по печени), план лечения симптомов и четкий ответ на вопрос, следует ли вам пройти обследование для включения в список ожидания трансплантации печени.

Терминальная стадия заболевания печени и цирроз

Эти слова связаны, но означают не одно и то же. Цирроз означает, что печень покрыта рубцами и необратимо повреждена. Рубцовая ткань заменяет здоровую ткань и частично блокирует кровоток через печень. Многие люди с циррозом годами чувствуют себя хорошо.

Врачи делят цирроз на две фазы. При компенсированном циррозе печень имеет рубцы, но всё ещё справляется со своей работой. При декомпенсированном циррозе появляется серьёзное осложнение, например жидкость в животе (асцит), кровотечение из расширенных вен, спутанность сознания из-за токсинов (печёночная энцефалопатия), инфекция в брюшной полости или почечная недостаточность. Когда говорят о «терминальной стадии заболевания печени», обычно имеют в виду декомпенсированный цирроз или полную печёночную недостаточность. Узнать, как это всё связано, можно на нашей странице стадий заболевания печени.

Этап Что происходит Какие ощущения это часто вызывает
Компенсированный цирроз Печень повреждена рубцами, но все еще работает достаточно хорошо Часто симптомов нет либо наблюдаются усталость, зуд, плохой аппетит
Декомпенсированный цирроз Появилось как минимум одно серьезное осложнение Вздутие живота, спутанность сознания, кровотечение, желтая кожа или белки глаз
Терминальная стадия заболевания печени / печеночная недостаточность Печень больше не может выполнять свою работу; осложнения постоянно возвращаются Частые госпитализации; симптомы трудно контролировать

Симптомы терминальной стадии заболевания печени

Ранний цирроз может вовсе не вызывать симптомов. По мере ухудшения функции печени NIH указывает следующие признаки, за которыми следует следить:

  • Сильная усталость или слабость, потеря мышечной массы и судороги
  • Плохой аппетит, тошнота и непреднамеренная потеря веса
  • Легкое появление синяков или кровотечений
  • Сильный зуд кожи
  • Жёлтый цвет кожи или белков глаз (желтуха) и тёмная моча
  • Отёки ног, лодыжек или стоп (эдема)
  • Вздутый живот из-за скопления жидкости (асцит)
  • Спутанность сознания, проблемы с памятью, изменения личности или нарушения сна
  • Рвота кровью или чёрный либо кровянистый стул

Рвота кровью, черный стул или стул с кровью могут быть признаками внутреннего кровотечения, которое требует неотложной медицинской помощи. Новая спутанность сознания, лихорадка или болезненный вздутый живот могут быть признаками печеночной энцефалопатии или инфекции.

Основные осложнения

Большинство опасностей ESLD связаны с портальной гипертензией — высоким кровяным давлением в крупной вене, по которой кровь поступает в печень. Рубцовая ткань замедляет кровоток, давление повышается, и проблемы возникают в других частях тела.

Асцит (жидкость в животе)

Жидкость скапливается в брюшной полости и может затруднять прием пищи или дыхание. Врачи лечат это мочегонными средствами, диетой с низким содержанием натрия и иногда удалением жидкости иглой. Асцит может инфицироваться; это состояние называется спонтанным бактериальным перитонитом и требует антибиотиков.

Печеночная энцефалопатия (спутанность сознания)

Когда печень не может выводить токсины, они накапливаются в мозге. Это может вызвать спутанность сознания, трудности с мышлением, потерю памяти, изменения личности или проблемы со сном. Лекарства могут снизить уровень токсинов и помочь улучшить мышление.

Кровотечение из варикозно расширенных вен

В пищеводе или желудке образуются расширенные вены, называемые варикозными венами. Если они разрываются, кровотечение может быть сильным. Лекарства снижают давление в этих венах, а врачи могут лечить или предотвращать кровотечение во время верхней эндоскопии.

Желтуха

Желтизна кожи и глаз возникает, когда печень не может выводить билирубин — продукт распада старых эритроцитов. Повышение билирубина — один из показателей, повышающих балл MELD.

Гепаторенальный синдром (почечная недостаточность)

Тяжелое заболевание печени может привести к отказу почек, даже если сами почки не поражены болезнью. Это называется гепаторенальным синдромом. Это одно из осложнений, определяющих декомпенсированный цирроз, и в клиническом руководстве University of Washington говорится, что людей, у которых он развивается, следует срочно направлять в трансплантационный центр.

Инфекции и рак печени

Цирроз повышает вероятность бактериальных инфекций, таких как пневмония и инфекции мочевыводящих путей. Он также повышает риск рака печени, поэтому врачи часто проводят УЗИ и анализы крови каждые 6 месяцев.

Как MELD оценивает терминальную стадию заболевания печени

Показатель MELD (Model for End-Stage Liver Disease) — это число, которое программы трансплантации в США используют для определения тяжести состояния взрослого пациента. Он находится в диапазоне от 6 до 40. Более высокий показатель означает более высокий расчетный риск смерти в следующие 90 дней без трансплантации и более высокое место в очереди на донорскую печень.

С июля 2023 года национальная система трансплантации использует MELD 3.0. Он рассчитывается на основе обычных анализов крови и еще одного фактора:

Ввод данных MELD 3.0 Что это сообщает вашей команде
БилирубинНасколько хорошо печень выводит продукты обмена (желтуха)
INRНасколько хорошо печень вырабатывает белки для свёртывания крови
КреатининНасколько хорошо работают почки
НатрийНизкий уровень натрия в крови повышает оценку риска
АльбуминБелок, вырабатываемый печенью; низкий уровень указывает на более слабую функцию печени
ПолДобавлено, чтобы показатели женщин не были занижены по сравнению с мужчинами

Когда исследователи разработали MELD 3.0, он немного лучше предсказывал 90-дневную выживаемость, чем более ранний показатель MELD-Na, и переводил больше наиболее тяжелобольных пациентов, особенно женщин, в группы с более высоким приоритетом. Вы можете рассчитать свой показатель с помощью нашего калькулятора MELD, но имеет значение официальный показатель, определенный вашей командой по трансплантации.

MELD полезен, но он учитывает не всё. У некоторых людей с низкими баллами всё равно бывает асцит, который трудно контролировать, повторяющиеся эпизоды спутанности сознания или низкое качество жизни. Сообщайте своему гепатологу о симптомах, а не только о лабораторных показателях.

Ожидаемая продолжительность жизни при терминальной стадии заболевания печени

Это часто самый трудный вопрос, который задают семьи. Единого ответа нет, потому что выживаемость зависит от причины заболевания печени, возникших осложнений, показателя MELD, других проблем со здоровьем и того, будет ли проведена трансплантация. Однако исследования показывают, что первое серьезное осложнение является поворотным моментом:

  • В одном долгосрочном исследовании более 90% людей с компенсированным циррозом были живы через 5 лет, по сравнению с примерно 50% людей, у которых произошло событие декомпенсации.
  • В том же исследовании около 1 из 5 человек умер в течение одного года после начала декомпенсации.
  • По данным многих исследований, рассмотренных American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD), 5-летняя смертность после декомпенсации широко варьируется — от 20% до 80%.

Трансплантация печени меняет этот прогноз. В Соединенных Штатах около 92% реципиентов трансплантата печени живы через 1 год после операции и около 76% — через 5 лет. Это средние показатели для групп людей, а не прогноз для конкретного человека. Спросите своего гепатолога, что означают ваши собственные показатели.

Когда следует попросить направить вас на оценку для трансплантации печени

Национальные рекомендации AASLD и American Society of Transplantation указывают, что человека с циррозом следует направить в центр трансплантации, когда происходит хотя бы одно из следующего:

  • Первое серьезное осложнение, такое как асцит, варикозное кровотечение или печеночная энцефалопатия, или
  • Оценка MELD 15 или выше.

Рак печени, соответствующий ограничениям по размеру для трансплантации, — еще одна причина для направления. Почечная недостаточность вследствие заболевания печени или любое быстрое ухудшение состояния требуют срочного направления.

Не ждите, пока вам станет очень плохо. Обследование для трансплантации может занять от нескольких недель до нескольких месяцев, а позднее направление оставляет меньше времени для завершения обследований и включения в список. Если ваш врач не поднимал этот вопрос, вы можете спросить прямо: «Соответствую ли я критериям для направления на трансплантацию?» Наше руководство о том, кто соответствует критериям для трансплантации печени, пошагово описывает обследование, а наш список центров трансплантации печени поможет вам найти программу.

Лечение, паллиативная помощь и поддержка

Врачи не могут обратить цирроз вспять, но лечение причины и осложнений может замедлить повреждение и облегчить симптомы. Это может включать полный отказ от алкоголя, лечение гепатита, контроль жидкости и спутанности сознания, а также консультацию с врачом перед приёмом любых лекарств или добавок, включая безрецептурные обезболивающие.

Паллиативная помощь — это дополнительная поддержка, направленная на комфорт, симптомы и качество жизни как пациента, так и семьи. AASLD указывает, что паллиативную помощь можно получать на любой стадии декомпенсированного цирроза и что обследование для трансплантации или включение в лист ожидания не исключают ее. Это не то же самое, что хосписная помощь. Хосписная помощь — это помощь, направленная только на комфорт, для людей, чья ожидаемая продолжительность жизни измеряется месяцами.

На ухаживающих тоже ложится большая нагрузка. В тех же рекомендациях забота об ухаживающих названа важнейшей частью качественной помощи. Если вы поддерживаете человека с ESLD, наша страница поддержки — хорошее место для начала.

Что делать дальше

ESLD прогрессирует быстро. Эти страницы помогут вам действовать заблаговременно.

Часто задаваемые вопросы

Чем отличается цирроз от терминальной стадии заболевания печени?

Цирроз — это рубцевание печени. Многие люди с циррозом годами чувствуют себя хорошо. Терминальная стадия заболевания печени — это более поздний этап, когда рубцово изменённая печень больше не справляется и появляются серьёзные осложнения, такие как асцит, спутанность сознания или кровотечение. См. нашу страницу о стадиях заболевания печени.

Каковы признаки ухудшения терминальной стадии заболевания печени?

Тревожные признаки включают увеличение живота из-за скопления жидкости, впервые возникшую или усилившуюся спутанность сознания или сонливость, пожелтение кожи или глаз, легкое появление синяков, отеки ног, рвоту кровью или черный стул. Рвота кровью или черный стул требуют неотложной помощи. Сообщайте своему гепатологу о любом новом симптоме, даже если результаты анализов кажутся стабильными.

Как долго можно жить с терминальной стадией заболевания печени?

Это сильно различается у разных людей. В одном долгосрочном исследовании около половины людей были живы через 5 лет после первого серьезного осложнения, а примерно 1 из 5 умер в течение первого года. Трансплантация печени меняет прогноз: около 92% реципиентов в США живы через 1 год после операции. Спросите своего гепатолога, что означает ваша собственная ситуация.

Какой балл MELD считается терминальной стадией заболевания печени?

Единого порогового значения нет. MELD варьируется от 6 до 40, и более высокие показатели означают более высокий риск смерти в течение 90 дней без трансплантации. Национальные рекомендации гласят, что людей с циррозом следует направлять на обследование для трансплантации при показателе MELD 15 или выше либо после первого серьёзного осложнения — в зависимости от того, что наступит раньше.

Всегда ли терминальная стадия заболевания печени смертельна без трансплантации?

ESLD — серьезное состояние, и трансплантация печени — единственное лечение, которое заменяет отказавшую печень. Лечение причины, например отказ от алкоголя или лечение гепатита, а также устранение осложнений могут замедлить заболевание и улучшить симптомы у некоторых людей. Ваш гепатолог может сказать вам, что возможно в вашем случае.

Можно ли получать паллиативную помощь, ожидая трансплантацию печени?

Да. American Association for the Study of Liver Diseases сообщает, что паллиативная помощь может предоставляться на любом этапе декомпенсированного цирроза, в том числе во время обследования для трансплантации и внесения в лист ожидания. Паллиативная помощь направлена на симптомы и качество жизни. Она отличается от хосписной помощи, которая предусматривает только обеспечение комфорта.

Когда мне следует попросить направление на трансплантацию печени?

Спросите об этом, когда у вас возникнет первое серьезное осложнение (асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен или печеночная энцефалопатия) либо когда ваш балл MELD достигнет 15. Проблемы с почками или быстрое ухудшение состояния требуют срочного направления. Наше руководство о том, кто подходит для трансплантации печени, объясняет следующие шаги.

Источники

Об этом материале

Медицинскую проверку провели James F. Trotter, MD, и Joseph S. Redman, MD, PhD, из Медицинского консультативного совета National Friends . Рецензенты сверяют клинические утверждения с указанными источниками; таблицы данных взяты из общедоступных отчетов SRTR по конкретным программам и политики OPTN.

Опубликовано Friends of the National Liver Waiting List, благотворительной организацией по защите прав пациентов 501(c)(3). Обновлено . Не является медицинской рекомендацией: обсудите ваше лечение с гепатологом или командой трансплантации.