말기 간질환

말기 간질환이란 무엇인가요?

말기 간질환(ESLD)은 간이 너무 심하게 손상되어 더 이상 기능을 할 수 없는 상태입니다. 의사들은 이를 간부전이라고도 부릅니다. National Institutes of Health는 이를 간단히 설명합니다. 말기 간질환이라고도 하는 간부전은 간이 기능을 멈출 때 발생하며, 유일한 치료법은 간 이식입니다.

대부분의 사람은 장기간의 간 질환으로 인해 간경변이라고 하는 흉터 조직이 생긴 뒤, 수년에 걸쳐 천천히 이 단계에 이릅니다. 흔한 원인에는 알코올 관련 간 질환, 지방간 질환, 장기간의 B형 또는 C형 간염이 있습니다. 덜 흔한 원인에는 자가면역 간염, 담관 질환, Wilson disease와 같은 유전 질환이 있습니다.

ESLD는 심각하지만 포기할 순간은 아닙니다. 지금은 간 전문의가 있는지, 증상에 대한 계획이 있는지, 그리고 간이식 대기자 명단에 오르기 위한 평가를 받아야 하는지에 대해 명확한 답을 얻어야 할 때입니다.

말기 간 질환과 간경변의 차이

이 단어들은 관련이 있지만 같은 것을 뜻하지는 않습니다. 간경변은 간에 흉터가 생기고 영구적으로 손상된 상태를 의미합니다. 흉터 조직이 건강한 조직을 대체하고 간을 통과하는 혈류를 일부 막습니다. 간경변이 있는 많은 사람은 수년 동안 괜찮게 느낍니다.

의사들은 간경변을 두 단계로 나눕니다. 보상성 간경변에서는 간에 흉터가 있지만 여전히 기능을 유지합니다. 비대상성 간경변에서는 복부에 물이 차는 증상(복수), 부은 정맥에서의 출혈, 독소로 인한 혼돈 (간성 뇌병증), 복부 감염 또는 신부전과 같은 주요 합병증이 나타납니다. 사람들이 "말기 간 질환"이라고 할 때는 보통 비대상성 간경변 또는 완전한 간부전을 의미합니다. 이러한 상태들이 어떻게 연결되는지는 간 질환 단계 페이지에서 확인할 수 있습니다.

말기 간질환 증상

초기 간경변은 전혀 증상을 일으키지 않을 수 있습니다. 간 기능이 악화되면 NIH는 다음과 같은 징후를 주의 깊게 살피라고 안내합니다:

• 근육 소실과 경련을 동반한 매우 심한 피로 또는 쇠약감
• 식욕 저하, 메스꺼움, 그리고 의도하지 않은 체중 감소
• 쉽게 멍이 들거나 출혈이 생김
• 심한 피부 가려움
• 피부 또는 눈 흰자위가 노래짐(황달) 및 짙은 소변
• 다리, 발목 또는 발의 부기(부종)
• 액체가 쌓여 배가 붓는 증상(복수)
• 혼돈, 기억력 문제, 성격 변화 또는 수면 문제
• 피를 토하거나 검은색 또는 피가 섞인 변

피를 토하거나 검은색 또는 피가 섞인 변은 응급 의료상황인 내부 출혈의 징후일 수 있습니다. 새롭게 발생한 혼란, 발열 또는 통증이 있는 복부 팽만은 간성 뇌병증 또는 감염의 징후일 수 있습니다.

주요 합병증

ESLD의 위험 대부분은 간으로 혈액을 운반하는 큰 정맥의 고혈압인 문맥 고혈압에서 비롯됩니다. 흉터 조직이 혈류를 늦추면 압력이 쌓이고 신체의 다른 부위에 문제가 나타납니다.

복수(배에 차는 물)

복부에 체액이 고여 식사하거나 숨쉬기 어려울 수 있습니다. 의사는 이뇨제, 저염 식이요법, 그리고 때로는 바늘로 체액을 빼내는 방법으로 이를 치료합니다. 복수는 자연발생 세균성 복막염이라고 하는 감염이 생길 수 있으며, 이 경우 항생제가 필요합니다.

간성 뇌병증(혼돈)

간이 독소를 제거하지 못하면 독소가 뇌에 축적됩니다. 이로 인해 혼란, 사고력 저하, 기억력 감퇴, 성격 변화 또는 수면 문제가 생길 수 있습니다. 약물은 독소 수치를 낮추고 사고력 개선에 도움이 될 수 있습니다.

정맥류 출혈

정맥류라고 하는 부어오른 정맥이 식도 또는 위에 생깁니다. 이것이 터지면 출혈이 심할 수 있습니다. 약은 이 정맥의 압력을 낮추며, 의사는 상부 내시경 검사 중 출혈을 치료하거나 예방할 수 있습니다.

황달

피부와 눈이 노랗게 되는 것은 간이 오래된 적혈구에서 나온 노폐물인 빌리루빈을 제거하지 못할 때 발생합니다. 빌리루빈 상승은 MELD 점수를 올리는 수치 중 하나입니다.

간신증후군(신부전)

진행된 간 질환은 신장 자체에 질환이 없어도 신부전을 일으킬 수 있습니다. 이를 간신증후군이라고 합니다. 이는 비대상성 간경변을 정의하는 합병증 중 하나이며, University of Washington의 임상 안내서는 이 질환이 발생한 사람을 긴급히 이식 센터로 의뢰해야 한다고 말합니다.

감염과 간암

간경변은 폐렴 및 요로 감염과 같은 세균 감염의 가능성을 높입니다. 또한 간암 위험도 높이므로, 의사들은 흔히 6개월마다 초음파 검사와 혈액 검사를 합니다.

MELD가 말기 간질환을 측정하는 방법

MELD 점수(말기 간 질환 모델)는 미국 이식 프로그램에서 성인 환자의 질병 중증도를 순위화하는 데 사용하는 숫자입니다. 범위는 6~40입니다. 점수가 높을수록 이식 없이 향후 90일 내 사망할 것으로 추정되는 위험이 더 높고, 기증 간 대기 순위도 더 높습니다.

2023년 7월부터 국가 이식 시스템은 MELD 3.0을 사용해 왔습니다. 이는 일상적인 혈액검사와 한 가지 추가 요인을 바탕으로 계산됩니다:

연구자들이 MELD 3.0를 만들었을 때, 이 점수는 기존 MELD-Na 점수보다 90-day 생존을 약간 더 잘 예측했고, 가장 아픈 환자, 특히 여성을 더 많이 높은 우선순위 그룹으로 옮겼습니다. MELD 계산기로 본인의 수치를 추정할 수 있지만, 이식팀의 공식 점수가 기준이 됩니다.

MELD는 유용하지만 모든 것을 반영하지는 않습니다. 점수가 낮은 사람 중에도 조절하기 어려운 복수, 반복되는 혼돈 증상 또는 낮은 삶의 질을 겪는 사람이 있습니다. 검사 수치뿐 아니라 증상도 간 전문의에게 알리세요.

말기 간질환 기대수명

이것은 가족들이 가장 힘들어하는 질문인 경우가 많습니다. 생존은 간 질환의 원인, 나타난 합병증, MELD 점수, 기타 건강 문제 및 이식 여부에 따라 달라지므로 단 하나의 답은 없습니다. 연구에서 보여 주는 것은 첫 번째 주요 합병증이 전환점이라는 것입니다:

• 한 장기 연구에서 대상성 간경변 환자 중 90% 이상이 5년 후에도 생존해 있었으며, 이는 비대상성 사건을 경험한 사람의 약 50%와 비교됩니다.
• 같은 연구에서 비대상성이 시작된 후 1년 안에 약 5명 중 1명이 사망했습니다.
• American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD)가 검토한 여러 연구에서, 비대상성 간경변 발생 후 5년 사망률은 20%~80%로 폭넓게 나타납니다.

간 이식은 이러한 전망을 바꿉니다. 미국에서는 간 이식 수혜자의 약 92%가 수술 후 1년 시점에 생존해 있고, 약 76%가 5년 시점에 생존해 있습니다. 이는 한 집단의 평균이며, 특정 한 사람에 대한 예측은 아닙니다. 본인의 수치가 무엇을 의미하는지 간 전문의에게 물어보세요.

간 이식 평가를 요청해야 할 때

AASLD와 American Society of Transplantation의 국가 지침에 따르면, 간경변 환자는 다음 중 하나가 발생했을 때 이식 센터로 의뢰되어야 합니다:

• 복수, 정맥류 출혈 또는 간성 뇌병증과 같은 첫 번째 주요 합병증, 또는
• MELD 점수가 15 이상.

이식 크기 기준에 맞는 간암도 의뢰해야 하는 또 다른 이유입니다. 간 질환으로 인한 신부전이나 빠른 상태 악화가 있으면 긴급 의뢰가 필요합니다.

매우 아프다고 느낄 때까지 기다리지 마세요. 이식 평가는 수주에서 수개월이 걸릴 수 있으며, 의뢰가 늦어지면 검사를 마치고 등록할 시간이 줄어듭니다. 의사가 이를 언급하지 않았다면 직접 물어볼 수 있습니다. "제가 이식 의뢰 기준을 충족했나요?" 간 이식 대상자에 대한 안내에서는 평가 과정을 단계별로 설명하며, 간 이식 센터 목록은 프로그램을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료, 완화의료 및 지원

의사는 간경변을 되돌릴 수는 없지만, 원인과 합병증을 치료하면 손상 진행을 늦추고 증상을 완화할 수 있습니다. 여기에는 술을 완전히 끊고, 간염을 치료하며, 복수와 혼돈을 관리하고, 일반의약품 진통제를 포함한 모든 약이나 보충제를 복용하기 전에 의사와 확인하는 것이 포함될 수 있습니다.

완화의료는 환자와 가족 모두의 편안함, 증상 및 삶의 질에 중점을 둔 추가 지원입니다. AASLD는 비대상성 간경변의 어느 단계에서나 완화의료를 제공할 수 있으며, 이식 평가를 받거나 이식 대기자 명단에 올라 있는 경우에도 이를 받을 수 있다고 말합니다. 이는 호스피스와는 다릅니다. 호스피스는 기대 여명이 수개월 단위인 사람을 위한 편안함만을 목표로 하는 돌봄입니다.

돌봄 제공자도 큰 부담을 짊어집니다. 같은 지침에서는 돌봄 제공자를 돌보는 것을 좋은 치료의 핵심 부분으로 봅니다. 귀하가 ESLD 환자를 지원하고 있다면, 저희 지원 페이지가 시작점이 될 수 있습니다.