अंतिम चरण का यकृत रोग

अंतिम चरण का लिवर रोग क्या है?

अंतिम चरण का लिवर रोग (ESLD) वह स्थिति है जब लिवर इतना गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाता है कि वह अपना काम नहीं कर सकता। डॉक्टर इसे लिवर फेल्योर भी कहते हैं। National Institutes of Health इसे सरल रूप में समझाता है: लिवर फेल्योर, जिसे अंतिम चरण का लिवर रोग भी कहा जाता है, तब होता है जब लिवर काम करना बंद कर देता है, और इसका एकमात्र उपचार लिवर ट्रांसप्लांट है।

अधिकांश लोग इस अवस्था तक धीरे-धीरे, वर्षों में पहुँचते हैं, जब लंबे समय से चली आ रही लिवर बीमारी से निशान पड़ जाते हैं, जिसे सिरोसिस कहा जाता है। आम कारणों में शराब से संबंधित लिवर रोग, फैटी लिवर रोग, और दीर्घकालिक हेपेटाइटिस B या C शामिल हैं। कम आम कारणों में ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस, पित्त नली के रोग और Wilson disease जैसी वंशानुगत स्थितियाँ शामिल हैं।

ESLD गंभीर है, लेकिन यह हार मानने का समय नहीं है। यह सुनिश्चित करने का समय है कि आपके पास एक हेपेटोलॉजिस्ट (लिवर विशेषज्ञ), लक्षणों के लिए एक योजना, और इस बारे में स्पष्ट उत्तर हो कि क्या आपका मूल्यांकन लिवर प्रत्यारोपण प्रतीक्षा सूची में स्थान के लिए किया जाना चाहिए।

अंतिम-चरण लिवर रोग बनाम सिरोसिस

ये शब्द संबंधित हैं, लेकिन इनका अर्थ एक जैसा नहीं है। सिरोसिस का मतलब है कि लीवर में घाव पड़ गए हैं और वह स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो गया है। घाव का ऊतक स्वस्थ ऊतक की जगह ले लेता है और लीवर से होकर रक्त प्रवाह को आंशिक रूप से रोकता है। सिरोसिस वाले कई लोग वर्षों तक ठीक महसूस करते हैं।

डॉक्टर सिरोसिस को दो चरणों में बांटते हैं। प्रतिपूरित सिरोसिस में, लिवर पर निशान होते हैं लेकिन वह अभी भी काम संभाल लेता है। विघटित सिरोसिस में, कोई बड़ी जटिलता सामने आ चुकी होती है, जैसे पेट में तरल जमा होना (एसाइटिस), सूजी हुई नसों से खून बहना, विषाक्त पदार्थों से भ्रम (हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी), पेट में संक्रमण या किडनी फेल होना। जब लोग "अंतिम-चरण लिवर रोग" कहते हैं, तो उनका आमतौर पर मतलब विघटित सिरोसिस या पूर्ण लिवर फेलियर होता है। आप देख सकते हैं कि ये एक-दूसरे से कैसे जुड़ते हैं, हमारे लिवर रोग के चरण पृष्ठ पर।

अंतिम चरण के लिवर रोग के लक्षण

शुरुआती सिरोसिस में बिल्कुल भी लक्षण नहीं हो सकते। जैसे-जैसे लिवर की कार्यक्षमता खराब होती है, NIH इन संकेतों पर नज़र रखने के लिए कहता है:

• बहुत थकान या कमजोरी महसूस होना, साथ में मांसपेशियों की कमी और ऐंठन
• भूख कम लगना, मतली, और बिना कोशिश किए वजन कम होना
• आसानी से चोट लगना या खून बहना
• त्वचा में गंभीर खुजली
• पीली त्वचा या आंखों का सफेद भाग पीला होना (पीलिया) और गहरा मूत्र
• पैरों, टखनों या पंजों में सूजन (एडिमा)
• तरल पदार्थ जमा होने से पेट में सूजन (ascites)
• भ्रम, याददाश्त की समस्याएं, व्यक्तित्व में बदलाव या नींद की समस्याएं
• खून की उल्टी, या काला अथवा खून वाला मल

खून की उल्टी होना या काला अथवा खून वाला मल आना आंतरिक रक्तस्राव के संकेत हो सकते हैं, जो एक चिकित्सीय आपातस्थिति है। नई उलझन, बुखार, या पेट में दर्द और सूजन हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी या संक्रमण के संकेत हो सकते हैं।

प्रमुख जटिलताएँ

ESLD के अधिकांश खतरे पोर्टल हाइपरटेंशन से आते हैं, जो लीवर में रक्त ले जाने वाली बड़ी नस में उच्च रक्तचाप होता है। घाव का ऊतक रक्त प्रवाह को धीमा कर देता है, दबाव बढ़ता है और समस्याएँ शरीर के अन्य हिस्सों में दिखाई देती हैं।

जलोदर (पेट में तरल पदार्थ)

पेट में तरल जमा हो जाता है और इससे खाना खाने या साँस लेने में कठिनाई हो सकती है। डॉक्टर इसका उपचार पानी की गोलियों, कम-सोडियम आहार और कभी-कभी सुई से तरल निकालकर करते हैं। जलोदर में संक्रमण हो सकता है, जिसे स्वस्फूर्त बैक्टीरियल पेरिटोनाइटिस कहा जाता है और जिसके लिए एंटीबायोटिक दवाओं की जरूरत होती है।

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (भ्रम)

जब लिवर विषैले पदार्थों को साफ नहीं कर पाता, तो वे मस्तिष्क में जमा हो जाते हैं। इससे भ्रम, सोचने में कठिनाई, याददाश्त की कमी, व्यक्तित्व में बदलाव या नींद की समस्याएं हो सकती हैं। दवाएं विषैले पदार्थों का स्तर कम कर सकती हैं और सोचने की क्षमता में सुधार में मदद कर सकती हैं।

वेरिसियल रक्तस्राव

ग्रासनली या पेट में वैरिसेस नाम की सूजी हुई नसें बनती हैं। यदि वे फट जाएं, तो रक्तस्राव गंभीर हो सकता है। दवाएं इन नसों का दबाव कम करती हैं, और डॉक्टर ऊपरी एंडोस्कोपी के दौरान रक्तस्राव का उपचार या रोकथाम कर सकते हैं।

पीलिया

त्वचा और आंखें पीली तब होती हैं जब लिवर पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं के अपशिष्ट उत्पाद बिलीरुबिन को साफ नहीं कर पाता। बढ़ता बिलीरुबिन उन संख्याओं में से एक है जो MELD स्कोर बढ़ाती है।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम (किडनी फेल होना)

उन्नत लिवर रोग से किडनी स्वयं बीमार न होने पर भी काम करना बंद कर सकती हैं। इसे हेपेटोरेनल सिंड्रोम कहा जाता है। यह उन जटिलताओं में से एक है जो डीकंपेन्सेटेड सिरोसिस को परिभाषित करती हैं, और University of Washington की क्लिनिकल गाइड कहती है कि जिन लोगों में यह विकसित होता है, उन्हें तुरंत ट्रांसप्लांट केंद्र भेजा जाना चाहिए।

संक्रमण और लिवर कैंसर

सिरोसिस से निमोनिया और मूत्र पथ संक्रमण जैसे बैक्टीरियल संक्रमणों की संभावना बढ़ती है। इससे लिवर कैंसर का जोखिम भी बढ़ता है, इसलिए डॉक्टर अक्सर हर 6 months में अल्ट्रासाउंड और रक्त जांच करते हैं।

MELD अंतिम चरण के लिवर रोग को कैसे मापता है

MELD स्कोर (Model for End-Stage Liver Disease) वह संख्या है जिसका उपयोग U.S. प्रत्यारोपण कार्यक्रम किसी वयस्क की बीमारी की गंभीरता का क्रम तय करने के लिए करते हैं। यह 6 से 40 तक होता है। अधिक स्कोर का अर्थ है कि प्रत्यारोपण के बिना अगले 90 दिनों में मृत्यु का अनुमानित जोखिम अधिक है, और दाता लिवर की पंक्ति में स्थान भी ऊंचा है।

July 2023 से, राष्ट्रीय प्रत्यारोपण प्रणाली MELD 3.0 का उपयोग करती है। इसकी गणना नियमित रक्त परीक्षणों और एक अन्य कारक से की जाती है:

जब शोधकर्ताओं ने MELD 3.0 बनाया, तो इसने पुराने MELD-Na स्कोर की तुलना में 90-day जीवित रहने की संभावना का थोड़ा बेहतर अनुमान लगाया और सबसे अधिक बीमार रोगियों को, खासकर महिलाओं को, अधिक प्राथमिकता वाले समूहों में रखा। आप हमारे MELD कैलकुलेटर से अपने स्कोर का अनुमान लगा सकते हैं, लेकिन आपकी प्रत्यारोपण टीम का आधिकारिक स्कोर ही मान्य होता है।

MELD उपयोगी है, लेकिन यह सब कुछ नहीं दर्शाता। कम स्कोर वाले कुछ लोगों को फिर भी नियंत्रित करने में कठिन जलोदर, बार-बार भ्रम, या जीवन की खराब गुणवत्ता हो सकती है। केवल लैब नंबरों के बारे में नहीं, बल्कि अपने लक्षणों के बारे में भी अपने हेपेटोलॉजिस्ट को बताएं।

अंतिम-चरण लिवर रोग में जीवन प्रत्याशा

यह अक्सर परिवारों द्वारा पूछा जाने वाला सबसे कठिन प्रश्न होता है। इसका कोई एक उत्तर नहीं है, क्योंकि जीवित रहना लिवर रोग के कारण, सामने आई जटिलताओं, MELD स्कोर, अन्य स्वास्थ्य समस्याओं और प्रत्यारोपण होने या न होने पर निर्भर करता है। शोध यह दिखाता है कि पहली बड़ी जटिलता एक निर्णायक मोड़ होती है:

• एक दीर्घकालिक अध्ययन में, कंपेन्सेटेड सिरोसिस वाले 90% से अधिक लोग 5 वर्षों बाद भी जीवित थे, जबकि डीकंपेंसेटिंग घटना वाले लोगों में यह संख्या लगभग 50% थी।
• उसी अध्ययन में, डीकंपेन्सेशन शुरू होने के बाद लगभग 5 में से 1 व्यक्ति की एक वर्ष के भीतर मृत्यु हुई।
• American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD) द्वारा समीक्षा किए गए कई अध्ययनों में, डीकंपेन्सेशन के बाद 5-वर्षीय मृत्यु दर 20% से 80% तक व्यापक रूप से भिन्न है।

लिवर ट्रांसप्लांट इस स्थिति को बदल देता है। United States में, लगभग 92% लिवर ट्रांसप्लांट प्राप्तकर्ता सर्जरी के 1 वर्ष बाद और लगभग 76% 5 वर्ष बाद जीवित रहते हैं। ये लोगों के समूहों के औसत हैं, किसी एक व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान नहीं। अपने हेपेटोलॉजिस्ट से पूछें कि आपके अपने आंकड़ों का क्या अर्थ है।

लिवर प्रत्यारोपण मूल्यांकन के लिए कब पूछें

AASLD और American Society of Transplantation के राष्ट्रीय मार्गदर्शन में कहा गया है कि सिरोसिस वाले व्यक्ति को ट्रांसप्लांट केंद्र के लिए रेफर किया जाना चाहिए, जब इनमें से कोई एक बात हो:

• पहली बड़ी जटिलता, जैसे पेट में पानी भरना, वैरिक्स से रक्तस्राव, या हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, या
• 15 या उससे अधिक का MELD स्कोर।

प्रत्यारोपण के आकार की सीमाओं में आने वाला लिवर कैंसर भी रेफरल का एक अन्य कारण है। लिवर रोग के कारण किडनी फेल होना, या कोई भी तेज गिरावट, तत्काल रेफरल की मांग करती है।

जब तक आप बहुत बीमार महसूस न करें, तब तक प्रतीक्षा न करें। ट्रांसप्लांट मूल्यांकन में हफ्तों से लेकर महीनों तक लग सकते हैं, और रेफरल में देरी होने पर जांच पूरी करने और सूचीबद्ध होने के लिए कम समय मिलता है। अगर आपके डॉक्टर ने इसका उल्लेख नहीं किया है, तो आप सीधे पूछ सकते हैं: "क्या मैं ट्रांसप्लांट रेफरल के मानदंडों को पूरा करता/करती हूं?" लिवर ट्रांसप्लांट के लिए कौन योग्य है पर हमारी मार्गदर्शिका मूल्यांकन की प्रक्रिया को चरण दर चरण बताती है, और लिवर ट्रांसप्लांट केंद्रों की हमारी सूची आपको कोई कार्यक्रम ढूंढने में मदद कर सकती है।

उपचार, उपशामक देखभाल और सहायता

डॉक्टर सिरोसिस को उलट नहीं सकते, लेकिन कारण और जटिलताओं का उपचार नुकसान को धीमा कर सकता है और लक्षणों को कम कर सकता है। इसमें शराब को पूरी तरह छोड़ना, हेपेटाइटिस का उपचार, पेट में तरल और भ्रम का प्रबंधन, और बिना पर्चे मिलने वाली दर्द निवारक दवाओं सहित कोई भी दवा या सप्लीमेंट लेने से पहले अपने डॉक्टर से जाँच करना शामिल हो सकता है।

उपशामक देखभाल रोगी और परिवार, दोनों के लिए आराम, लक्षणों और जीवन की गुणवत्ता पर केंद्रित अतिरिक्त सहायता है। AASLD का कहना है कि उपशामक देखभाल विघटित सिरोसिस के किसी भी चरण में दी जा सकती है, और प्रत्यारोपण के लिए मूल्यांकन किया जाना या सूचीबद्ध होना इसे नहीं रोकता। यह हॉस्पिस के समान नहीं है। हॉस्पिस उन लोगों के लिए केवल आराम-केंद्रित देखभाल है जिनकी जीवन प्रत्याशा महीनों में मापी जाती है।

देखभालकर्ता भी भारी जिम्मेदारी उठाते हैं। यही मार्गदर्शन देखभालकर्ताओं की देखभाल को अच्छी देखभाल का केंद्रीय हिस्सा बताता है। यदि आप ESLD वाले किसी व्यक्ति को सहायता दे रहे हैं, तो हमारा सहायता पृष्ठ शुरुआत करने की जगह है।