肝硬変

肝硬変とは何ですか？

肝硬変とは、肝臓に長期的な瘢痕ができる状態です。アルコール、ウイルス、脂肪の蓄積、または免疫による攻撃によって肝臓が何度も傷つくと、肝臓は自らを修復しようとします。修復のたびに少しずつ瘢痕組織が残ります。長年にわたり、その瘢痕組織が健康な肝臓組織に置き換わり、肝臓はその働きを果たす能力を徐々に失っていきます。

米国国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所（NIDDK）は、肝硬変を、肝臓が瘢痕化し、永久的に損傷した状態と説明しています。研究者らは、米国では成人の約400人に1人が肝硬変であると推定しています。多くの人は自分が肝硬変だと知らないため、実際の数はこれより多い可能性があります。

肝硬変は一つの時点ではありません。より長い道のりの中の一段階です。どこに位置するかを知るには、初期の炎症と線維化から肝硬変、そして末期肝疾患までを解説した肝疾患の段階のガイドをお読みください。

瘢痕化により、血液が肝臓を通って流れにくくもなります。腸から肝臓へ血液を運ぶ大きな静脈である門脈に圧力がかかります。医師はこれを門脈圧亢進症と呼びます。これは、腹部に水がたまることや、出血する可能性のある腫れた静脈など、進行した肝硬変における多くの深刻な問題の原因です。

肝硬変の原因は何ですか？

長期間にわたって肝臓を傷つけるものは、何であっても肝硬変につながる可能性があります。NIDDKによると、 米国で最も一般的な原因は次のとおりです：

• アルコール関連肝疾患：長年にわたる大量飲酒による肝障害。
• 脂肪性肝疾患：現在はMASLD（代謝機能障害関連脂肪性肝疾患）と呼ばれ、そのより重症で炎症を伴う型はMASHです。以前はNAFLDおよびNASHと呼ばれていました。これらは過体重、2型糖尿病、および関連する病気と関連しています。
• 慢性C型肝炎：長期間続く肝臓のウイルス感染症。
• 慢性B型肝炎：長く続くもう1つのウイルス感染症。

頻度の低い原因には、以下があります：

• 自己免疫性肝炎：体の免疫系が肝臓を攻撃する病気です。
• 原発性胆汁性胆管炎（PBC）や原発性硬化性胆管炎（PSC）などの胆管疾患。
• ヘモクロマトーシス（鉄が多すぎる状態）、Wilson病（銅が多すぎる状態）、 alpha-1アンチトリプシン欠乏症などの遺伝性疾患。
• 特定の薬の長期使用、および血液が肝臓に逆流する長期的な心不全。

脂肪性肝疾患とアルコールなど、多くの方には原因が複数あります。原因を知ることは重要です。なぜなら、 その治療が損傷の進行を遅らせる最善の方法だからです。

肝硬変の段階：代償性と非代償性

肝臓の医師は肝硬変を主に2つの段階に分けます。この2つの違いは、 今後の見通しについて理解するうえで最も重要なことです。

代償性肝硬変

代償性肝硬変では、肝臓に瘢痕がありますが、まだ十分に機能しています。多くの人は体調に問題がないと感じるか、疲れやすさなどの軽い症状しかありません。この段階で何年も過ごす人もいます。

非代償性肝硬変

肝硬変は、肝臓が機能を維持できなくなり、重大な合併症が現れると非代償性になります。 国際的な専門家（Baveno VIIコンセンサス）は、腹水 （腹部にたまる水）、腫れた静脈からの出血（静脈瘤）、肝性脳症 （肝臓で除去できない毒素による混乱）などの出来事によって非代償化を定義しています。黄疸、つまり皮膚や目が黄色くなることも、 肝不全の警告サインです。非代償性肝硬変のページで、それぞれを説明しています。

4つの臨床段階

D'Amicoらによる118件の研究の大規模レビューでは、4つの臨床ステージが示されました。この表は、元の研究コホートにおいて各ステージで1年以内に亡くなった人の割合を示しています。

これらの数値は、現在の多くの治療法が登場する前の数十年前に追跡された患者に基づいています。その後の研究では異なる数値が示されているため、この表は各段階でリスクがどのように上がるかを示すものとして捉え、個人の予測としては扱わないでください。

肝硬変の症状

初期の肝硬変では、症状がまったくないことがよくあります。多くの人は、定期的な血液検査、別の理由で行ったスキャン、 または合併症が起きてから初めてわかります。初期症状が現れる場合、NIDDKは次を挙げています：

• 疲れやすい、または力が入らない
• 食欲不振と意図しない体重減少
• 吐き気
• 皮膚のかゆみ
• 右上腹部の軽い不快感、筋肉のけいれん、筋肉量の減少

肝臓の状態が悪化すると、後期の症状には次のものが含まれることがあります：

• あざができやすい、出血しやすい
• 脚、足首、足のむくみ、および液体（腹水）による腹部の腫れ
• 皮膚や白目が黄色くなる（黄疸）、および濃い色の尿
• 混乱、記憶の問題、性格の変化、または睡眠の問題
• 拡張した静脈（静脈瘤）からの体内出血

後期の症状は、肝硬変が非代償性に移行している可能性を示すサインです。吐血や突然の混乱などは、救急医療を要する状態です。

肝硬変はどのように診断されますか？

医師は通常、数種類の検査を組み合わせます：

• 血液検査は、肝臓がどの程度機能しているか、また病気がどの程度重いかを示すのに役立ちます。全血球 計算では、感染症や内出血による貧血が示されることがあります。
• 超音波、CT、MRIなどの画像検査で、肝臓の大きさ、形、組織の状態を確認します。
• エラストグラフィーは、肝臓の硬さを測定する特殊な検査です。硬さが増していることは、 瘢痕化（線維化）がより進んでいるサインである可能性があります。痛みはなく、体の外側から行います。
• 肝生検は、医師が針で肝臓のごく小さな組織を採取する検査で、他の検査をしても 答えがはっきりしない場合に用いられます。

肝硬変が見つかった後も、医療チームは血液検査を用いて、肝臓の病状が時間とともにどの程度進んでいるかを追跡します。その指標の1つがMELDスコアで、後に移植が必要になった場合に非常に重要になります。

治療：肝硬変の進行を遅らせる

肝硬変を治したり、瘢痕を消したりする薬はありません。しかし、原因を治療することで、さらなる損傷を遅らせたり止めたりでき、それが大きな違いをもたらすことがあります。NIDDKは次の手順を挙げています：

• アルコールが原因である場合は、飲酒を完全にやめてください。医師は治療や支援につなぐことができます。 少量でも飲酒してよいかどうか、医療チームに尋ねてください。
• C型肝炎を治療する。現代の抗ウイルス薬の飲み薬は、通常8～12週間で95%を超える症例を治癒させます。
• B型肝炎を治療する。抗ウイルス薬は、ウイルスによる損傷を遅らせたり止めたりすることができます。
• 勧められた場合は減量しましょう。脂肪性肝疾患があり、過体重の人では、減量が役立つ場合があります。
• 市販の鎮痛薬やサプリメントを含め、すべての薬について医師に確認してください。 傷んだ肝臓では、多くの薬の処理のされ方が異なります。
• ワクチンを受けましょう。A型肝炎、B型肝炎、インフルエンザ、肺炎、帯状疱疹に対するワクチンです。

チームは合併症の治療や予防も行います。たとえば、薬で腫れた静脈の圧力を下げて、出血のリスクを減らすことができます。合併症を早期に治療することで、悪化を防げる場合があります。

6か月ごとの肝がんスクリーニング

肝硬変は、最も一般的な種類の肝がんである肝細胞がん（HCC）のリスクを高めます。このがんを発症する人の大半は、すでに肝硬変があります。がんは早期に見つかるほど治療しやすく、場合によっては肝移植が治療の一部となります。

American Association for the Study of Liver Diseases（AASLD）は、肝硬変のある多くの人に対して、約6か月ごとの肝臓超音波検査とAFP血液検査によるサーベイランスを推奨しています。自分がこのスケジュールで検査を受けているか医師に確認し、日付をカレンダーに記入してください。

肝硬変の平均余命

これは多くの方が最初に尋ねる質問ですが、答えは一つではありません。見通しは主に、肝硬変が 代償性か非代償性か、原因と治療できるかどうか、そして全体的な健康状態によって異なります。

大規模研究で明らかになったこと：

• 代償性肝硬変の人の生存期間中央値は12年超でした。「中央値」とは、半数の人がそれより長く生きたことを意味します。
• 非代償性肝硬変の人は、移植を受けない場合の生存期間中央値が約2年でした。
• 上の病期分類表が示すように、合併症が増えるたびにリスクも高まります。

これらの数値は、あなた個人ではなく大きな集団について示したものです。また、現在のC型肝炎治療薬や その他の進歩以前の古い研究に基づいています。代償性肝硬変の状態で長年生活する人もおり、病気が進行した人では肝臓移植によって見通しが大幅に改善することがあります。 ご自身の検査結果が何を示しているかについては、肝臓専門医に相談できます。

肝臓移植が必要になるとき

肝移植では、瘢痕化した肝臓をドナーから提供された健康な肝臓に置き換えます。肝硬変が 肝不全につながり、ほかの治療では十分でなくなった場合に、医師が検討します。

タイミングは重要です。AASLDとAmerican Society of Transplantationは、肝硬変のある人が 最初の大きな合併症（腹水、肝性脳症、または静脈瘤出血）を経験した時点、または MELDスコアが15以上になった時点で、移植の評価を検討するよう勧めています。当サイトの MELD計算機でご自身の数値を推定し、次回の診察時に持参できます。

紹介を受けることは、登録されることと同じではありません。移植センターは、あなたの肝臓、心臓、腎臓、 支援体制などについて独自の評価を行います。肝移植の対象となる人 と、肝移植待機リストの仕組みについて詳しくご覧ください。

センターによって移植件数や待機期間は異なります。早い段階で 肝移植センターを比較することには価値があります。一部の患者さんは複数の センターにも登録します。複数施設登録ガイドで、その仕組みを説明しています。

医師がこの話題を持ち出すのを待つ必要はありません。肝硬変と診断された後のどの受診時にも、「移植 センターに紹介してもらうべきですか？」と尋ねることは妥当です。