非代償性肝硬変

「非代償性肝硬変」とは何を意味しますか？

肝硬変は、肝臓に瘢痕ができる病気です。長い間、肝臓の健康な部分が 瘢痕化した部分を補うことができます。医師はこれを代償性肝硬変と呼び、この段階にある多くの人は 比較的元気に感じています。

肝硬変は、肝臓が十分に機能しなくなり、重大な合併症が現れると非代償性になります。これは転換点です。大規模な研究では、代償性肝硬変の人の生存期間中央値は12年超であった一方、非代償性肝硬変の人は移植を受けない場合の生存期間中央値が2年未満でした。これらの数値は古い研究によるもので、個人ではなく集団を示したものですが、肝臓専門医が最初の非代償化の兆候を緊急と考える理由を説明しています。

非代償性肝硬変は、多くの人が末期肝疾患、そして肝移植待機リストへと進み始める時点でもあります。肝疾患がどのように進行するかの全体像については、肝疾患のステージに関するガイドをご覧ください。

非代償性肝硬変の4つの徴候

国際的な肝臓専門家（Baveno VIIコンセンサス）は、非代償化を主に3つの出来事、すなわち腹水、静脈瘤 出血、肝性脳症によって定義しています。黄疸は、医師が注意してみる4つ目の警告サインです。それぞれに異なる原因があります。

1. 腹水：お腹にたまる液体

瘢痕化により、血液を肝臓へ運ぶ静脈の圧力が高くなります（門脈圧亢進症）。体液が漏れ出して 腹部にたまります。ウエスト周りが大きくなる、服がきつくなる、急に体重が増える、脚、 足首、足がむくむなどに気づくことがあります。腹水に感染が起こることがあり、これは腹膜炎と呼ばれる重篤な感染症です。

2. 静脈瘤出血：腫れた静脈からの出血

同じ高い圧力により、食道と胃の静脈が腫れます。これらの腫れた静脈は 静脈瘤と呼ばれ、破裂することがあります。出血の兆候には、吐血や黒い便、血便があります。これは 医療上の緊急事態です。

3. 肝性脳症：混乱

健康な肝臓は血液から毒素を取り除きます。肝臓がそれをできなくなると、その毒素が脳に達します。肝性 脳症（HE）は、集中力の低下、物忘れ、気分の変化、または昼夜逆転といった小さな変化から始まることがあります。急速に悪化し、強い混乱、ろれつが回らない、眠気、重症の場合には昏睡に至ることがあります。

4. 黄疸：皮膚または目が黄色くなる

黄疸は、皮膚や白目が黄色くなることです。肝臓が黄色い老廃物であるビリルビンを 排出できなくなることで起こります。濃い色の尿や強いかゆみを伴うことがよくあります。新たに出現した黄疸や急速に悪化する黄疸は、 肝臓が機能不全に陥っている徴候です。

非代償化がMELDスコアに意味すること

MELDスコアは、待機リストにいる成人がどの程度緊急に肝臓を必要としているかを順位付けします。現在のバージョンである MELD 3.0は、性別に加え、臨床検査値（ビリルビン、INR、クレアチニン、ナトリウム、アルブミン）から計算されます。

非代償性肝硬変のいくつかの兆候は、これらの検査値に現れます。黄疸はビリルビン値が高いことを意味します。肝機能が低下すると、 凝固タンパク質の産生が減少し、INRが上昇し、アルブミンも減少します。これらの数値が 変化すると、通常はMELDが上昇します。最新の検査結果は、当サイトのMELD 計算機に入力できます。

しかしMELDはすべてを考慮するわけではありません。腹水や脳症があっても、MELDがかなり低いことがあります。これが、 専門家が移植の紹介前にMELDだけを待たない理由の一つです。

非代償期が移植紹介の時期である理由

American Association for the Study of Liver Diseases（AASLD）およびAmerican Society of Transplantationは、肝硬変のある方が腹水、肝性脳症、静脈瘤出血などの最初の重大な合併症を経験した場合、またはMELDスコアが15以上の場合に、肝移植の評価を検討すべきであると勧告しています。

簡単に言うと、最初の非代償化エピソードは、「移植センターを紹介してもらうべきでしょうか？」と尋ねるよいタイミングです。紹介を受けると評価が始まります。手術を受けることを決めるわけではありません。詳しくは、 肝移植の対象となる人についてお読みください。

移植センターによって、実施する肝移植の件数や患者さんの待機期間は異なります。早めに肝移植センターを比較すると選択肢が増え、一部の患者さんは複数のセンターに登録します。方法については、二重登録ガイドで説明しています。

非代償性肝硬変は改善できますか？再代償化

場合によっては、はい。Baveno VIIの専門家は再代償化について説明しています。これは、 例えば飲酒をやめる、C型肝炎を治癒する、またはB型肝炎をコントロールするなどして、肝硬変の原因が取り除かれたときに起こり得る部分的な回復です。 再代償化とみなされるには、以下のすべてが当てはまる必要があります：

• 肝硬変の原因が取り除かれた、抑えられた、または治癒した。
• 腹水が、利尿薬（水分を出す薬）なしでなくなりました。
• 肝性脳症が、ラクツロースまたはリファキシミンなしでなくなった。
• 少なくとも12か月間、静脈瘤出血の再発がありません。
• 肝機能の血液検査（アルブミン、INR、ビリルビン）が改善し、安定した状態が続いています。

再代償化は、肝硬変がなくなったことを意味しません。肝臓の瘢痕や肝臓の静脈内の高い圧力が残ることがあるため、専門家は、その圧力が解消されていない限り、圧力を下げる薬を続けるよう勧めています。定期的なフォローアップと肝がん検診も引き続き重要です。あなたの状況で再代償化が可能かについて肝臓専門医と話し、確認している間も移植についての話し合いを続けてください。

介護者向けのヒント：肝性脳症の早期発見

肝性脳症のある人は、自分の考え方が変化していることに気づけないことがよくあります。通常、最初に気づくのは家族です。 NIDDKおよび2014年のAASLD/EASL肝性脳症ガイドラインで示されている初期の兆候には、次のようなものがあります：

• 日中に非常に眠くなる、または夜に起きているなどの睡眠の変化
• 物忘れ、軽い混乱、または注意力の持続時間が短いこと
• 性格や気分の変化、または奇妙な行動
• お釣りを計算するなど、簡単な計算が難しい
• 腕を前に伸ばしたときに手が羽ばたくように震える（羽ばたき振戦）

役立つ実践的なステップ：

• 普段の状態を知っておきましょう。 大切な方が普段どのように話し、書き、眠るかに気づいておくと、変化がわかりやすくなります。
• 睡眠、排便、服用した薬、普段と違うことを毎日簡単に記録してください。受診時に持参してください。
• 処方された薬が指示どおりに服用されていることを確認してください。医療チームからlactuloseまたはrifaximinが処方された場合は、 飲み忘れたときにどうすればよいか尋ねてください。
• 運転についてケアチームに相談してください。混乱や反応の遅れにより、運転が危険になることがあります。
• 思考の変化を報告してください。HEは急速に悪化する可能性があるため、新たな変化があれば肝臓チームに伝えてください。

介護は大変な仕事です。一人で行う必要はありません。当団体のサポートページでは、ご家族を 支援につなげています。