肝疾患と病態
肝不全の原因は何ですか?
肝不全は、肝硬変(アルコール、肝炎、または脂肪性肝疾患によるもの)、急性肝不全(ウイルス、薬物、または毒素によるもの)、遺伝性疾患、自己免疫疾患、胆管疾患など、多くの病気によって起こる可能性があります。原因は治療の選択肢と移植評価に影響します。
肝硬変とは何ですか?
肝硬変は、長期にわたる損傷によって生じる肝臓の瘢痕化です。B型またはC型肝炎、アルコール関連肝疾患、非アルコール性脂肪性肝疾患(NAFLD/NASH)、自己免疫性肝炎、または遺伝性疾患が原因となることがあります。肝硬変は肝不全につながる可能性があり、移植が必要になることがあります。
非アルコール性脂肪性肝疾患(NAFLD)とは何ですか?
NAFLDは、アルコールが原因ではない肝臓への脂肪の蓄積です。単純な脂肪蓄積(脂肪症)から、炎症や肝障害を引き起こす可能性がある、より重症の非アルコール性脂肪肝炎(NASH)まで含まれます。NASHは現在、肝硬変と肝移植の主な原因の一つです。
アルコール性肝疾患とは何ですか?
アルコール性肝疾患には、脂肪肝(断酒により回復可能)からアルコール性肝炎、肝硬変までがあります。移植の対象として検討されるには、ほとんどのセンターで記録された断酒(通常6か月)と回復プログラムへの参加が求められます。
肝炎とは何ですか?
肝炎は肝臓の炎症で、多くの場合、ウイルス(A型、B型、C型肝炎)、アルコール、または自己免疫疾患によって引き起こされます。慢性B型またはC型肝炎は、肝硬変や肝がんにつながることがあります。ウイルス性肝炎は、世界的に肝移植の一般的な原因です。
C型肝炎は治りますか?
はい!直接作用型抗ウイルス薬(DAA)により、C型肝炎は95%を超える成功率で治癒させることができます。多くの患者さんは移植が必要になる前に治癒しますが、進行した肝硬変のために移植が必要となる方もいます。治癒した患者さんも移植を受けられ、新しい肝臓でウイルスが再発することはまれです。
肝細胞癌(HCC)とは何ですか?
HCCは原発性肝がんで最も多い種類で、通常は肝硬変または肝炎によって損傷した肝臓に発生します。早期HCCの患者は、特定の基準(ミラノ基準)を満たす場合、肝臓移植の対象となることがあります。HCCでは、移植の優先順位を上げるためにMELD例外が認められることがよくあります。
原発性胆汁性胆管炎(PBC)とは何ですか?
PBCは、免疫系が胆管を攻撃し、胆汁のうっ滞と肝臓の損傷を引き起こす自己免疫疾患です。進行はゆっくりで、肝硬変につながることがあります。PBCは女性に多く、ウルソジオールで治療して進行を遅らせることができます。
原発性硬化性胆管炎(PSC)とは何ですか?
PSCは胆管に炎症や瘢痕を起こし、胆汁の蓄積と肝障害につながる病気です。PSCは炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎)とともに起こることがよくあります。治療法はありませんが、移植が命を救うことがあります。PSCは移植した肝臓に再発することがあります。
自己免疫性肝炎とは何ですか?
自己免疫性肝炎は、免疫系が肝細胞を攻撃し、炎症と損傷を引き起こすことで起こります。どの年齢でも起こり得て、免疫抑制薬が効く場合があります。進行したケースでは移植が必要になることがあります。ウイルス性肝炎とは異なります。
遺伝性肝疾患とは何ですか?
遺伝性肝疾患には、ヘモクロマトーシス(鉄過剰)、Wilson病(銅過剰)、α1アンチトリプシン欠乏症、家族性アミロイドーシスがあります。これらの遺伝性疾患は進行性の肝障害を引き起こすことがあり、移植が必要になる場合があります。家族の検査が勧められることがあります。
急性肝不全とは何ですか?
急性肝不全は、数日から数週間にわたって急速に肝機能が悪化する状態で、多くの場合、既存の肝疾患がない人に起こります。原因には、薬物の過量摂取(特にアセトアミノフェン)、ウイルス、自己免疫疾患があります。生命を脅かす可能性があり、緊急の移植評価が必要になることがあります。
肝疾患は回復できますか?
早期の肝障害(線維化)は、治療、生活習慣の変更、原因となる病気の管理によって、回復することがあります。進行した肝硬変は一般に元に戻らないと考えられていますが、管理によりさらなる損傷を防ぐことができます。末期肝疾患の治療は移植です。
肝がんの病期分類とは何ですか?
肝がんの病期分類は、治療の選択肢を決めるのに役立ちます。BCLCシステムでは、HCCを早期(Stage 0/A)から進行期(Stage C/D)まで分類します。早期HCCは、ミラノ基準(単一腫瘍≤5cm、または腫瘍が最大3個で各≤3cm)を満たす場合、移植の対象となることがあります。病期分類は移植の適格性に影響します。
肝がんがあると移植の優先順位に影響しますか?
はい。特定の基準を満たすHCC患者は、優先順位を上げるMELD例外点数を受け取ることができます。これらの例外は更新が必要で、基準を満たさなくなった場合は認められないことがあります。HCC患者は、HCCでない患者より低いMELDスコアで移植を受けることがよくあります。