Trapianto di fegato pediatrico
Che cos’è il PELD?
PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) è il sistema di punteggio usato per i bambini sotto i 18 anni, simile al MELD per gli adulti. Include bilirubina, INR, albumina e ritardo della crescita (altezza/peso inferiori alla norma). Punteggi PELD più alti indicano una maggiore urgenza. A differenza del MELD (massimo 40), i punteggi PELD possono superare 40.
Quali malattie infantili richiedono un trapianto di fegato?
Le cause comuni includono: atresia biliare (la più comune nei neonati), malattie metaboliche (come la sindrome di Alagille, la malattia di Wilson), insufficienza epatica acuta, epatite autoimmune, colangite sclerosante primitiva e tumori del fegato. Molti bambini hanno condizioni congenite presenti alla nascita.
I bambini possono ricevere fegati di adulti?
Sì, il trapianto di fegato diviso consente di dividere il fegato di un donatore adulto e trapiantarlo in due riceventi (in genere un adulto e un bambino, oppure due bambini). Questo aumenta la disponibilità di organi per i pazienti pediatrici. Sono possibili anche trapianti di fegato di dimensioni ridotte.
Che cos'è il volume di trapianti pediatrici?
Il volume di trapianti di fegato pediatrici varia significativamente da centro a centro. Alcuni centri eseguono decine di trapianti pediatrici ogni anno, mentre altri ne eseguono meno. I centri con volumi più alti hanno spesso risultati migliori. Il nostro Assistente dati può aiutarla a trovare i volumi dei trapianti pediatrici.
Come si confrontano i tassi di sopravvivenza pediatrici con quelli degli adulti?
I tassi di sopravvivenza dopo il trapianto di fegato pediatrico sono generalmente eccellenti. I tassi di sopravvivenza a un anno per i bambini superano il 90% nella maggior parte dei centri. Anche la sopravvivenza a lungo termine è buona e molti bambini vivono per decenni dopo il trapianto. I risultati sono migliorati significativamente nel tempo.
I bambini devono aspettare altrettanto a lungo?
I pazienti pediatrici hanno spesso tempi di attesa più brevi rispetto agli adulti perché ci sono meno bambini in lista d'attesa e gli organi possono essere divisi. Tuttavia, il tempo di attesa varia in base al gruppo sanguigno, alle dimensioni e all'urgenza medica. Alcuni bambini ricevono rapidamente un trapianto, mentre altri aspettano più a lungo.
Qual è il limite di età per il trapianto pediatrico?
PELD viene usato per i pazienti sotto i 18 anni. Quando un paziente compie 18 anni, passa al sistema per adulti e al punteggio MELD. Questa transizione richiede una pianificazione attenta e il coordinamento tra i team trapianti pediatrici e per adulti per garantire la continuità delle cure.
I bambini possono ricevere trapianti da donatore vivente?
Sì, il trapianto di fegato da donatore vivente è un’opzione per i bambini. Un genitore o un parente può donare al bambino una parte del proprio fegato. Questo può ridurre il tempo di attesa e permette di programmare l’intervento. Il donatore deve essere sano e compatibile per dimensioni e gruppo sanguigno.
Quali sono gli effetti a lungo termine sui bambini?
I bambini possono crescere bene dopo il trapianto, ma necessitano di immunosoppressione e monitoraggio per tutta la vita. Gli effetti possono includere il recupero della crescita (anche se una certa limitazione dell'altezza è comune), sviluppo normale, frequenza scolastica con adattamenti e gestione degli effetti indesiderati dei farmaci.
Come trovo un centro trapianti pediatrico?
Non tutti i centri trapianti effettuano trapianti pediatrici. Cerchi centri con programmi pediatrici dedicati, chirurghi pediatrici e specialisti child life. Consideri la posizione (dovrà viaggiare), il volume e le esigenze specifiche di suo figlio. Il nostro Assistente dati può aiutare a individuare i centri pediatrici.
Che cos'è l'atresia biliare?
L’atresia biliare è una condizione nei neonati in cui i dotti biliari sono bloccati o assenti, causando accumulo di bile e danni al fegato. È la causa più comune di trapianto di fegato pediatrico. Il trattamento include la procedura di Kasai (un intervento chirurgico per ripristinare il flusso della bile), ma molti bambini alla fine necessitano di un trapianto.
Quale supporto è disponibile per le famiglie di bambini sottoposti a trapianto?
Il supporto include: specialisti della vita infantile, assistenti sociali, gruppi di supporto per genitori, campeggi per bambini trapiantati, programmi di assistenza finanziaria e risorse educative. Molti centri hanno coordinatori dedicati ai trapianti pediatrici per aiutare le famiglie a orientarsi nel percorso.
In che modo il mancato accrescimento influisce sulla priorità per il trapianto?
Il deficit di crescita è incluso nei calcoli PELD: i bambini al di sotto dei percentili normali di altezza/peso ricevono punteggi PELD più alti. Ciò riflette il fatto che il deficit di crescita indica una malattia più grave. Il supporto nutrizionale prima del trapianto è importante per ottimizzare gli esiti.